大疱性表皮松解症

所属科室：皮肤性病科

　　“大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa，EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病，随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病，内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时，基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传，异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂，转移性癌也常见。目前，对本病的研究取得显著进展，其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。

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什么是大疱性皮肤病？...

大疱性皮肤病是指一组以大疱为基本损害的皮肤病，如天疱疮、类天疱疮等。这些病皮的原因是自身免疫反应，他们都是自身免疫性疾病

大疱性皮肤病
2013-06-26

什么是线状IgA大疱性皮肤病?...

线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses，LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病，主要发生于5岁以下的儿童，并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积，因此有人认为两者为同一疾病的不同表现，在这里，我们将两病归为一种疾病进行讨论。线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年，大部分为40岁左右，女性略多于男性，而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。

大疱性皮肤病
2013-07-12

大疱性皮肤病诊断依据是什么啊？...

临床依据 　　 　　1.多在40～60岁发病，但也有老年或青少年发病者。男女发病均等。 　　 　　2.好发于肢端及四肢伸侧，尤其是小腿伸侧、指趾及时膝关节伸面。常因轻微外伤后出现水疱，病情严重性因人而异，从几个皮损至泛发全身的皮损不等。 　　 　　3.皮损为正常皮肤上出现的张力性水疱或大疱，疱液清，偶有血疱，尼氏征阴性。愈合后留有疤痕和／或粟丘疹。 　　 　　4.约1／3患者有口腔粘膜水疱或糜烂，尤于两颊咬合处多见。部分病例可有疤痕性脱发和甲萎缩。 　　　　5.一般无自觉症状。 　　 　　6.家族中无类似大疱性皮肤病患者。

大疱性皮肤病
2013-07-02

线状IgA大疱性皮肤病的治疗方法...

　(一)治疗 　　1.氨苯砜或磺胺吡啶治疗本病可在24～48h产生明显效果，对氨苯砜治疗反应不能作为辅助诊断条件，因为有部分患者需与低剂量的皮质类固醇合用才能抑制水疱的形成，本病用无谷胶饮食治疗无明显效果。 　　2.儿童型大部为自限性，大部分在发病后2年内缓解，极偶然病人可持续到青春期，但症状与初发时相比较轻，治疗用泼尼松，1～2mg/(kg·d)，分2～3次服用，亦可用氨苯砜2mg/(kg·d)，两者联合使用可提高疗效。磺胺吡啶也有明显疗效。

大疱性皮肤病
2013-06-28

线状IgA大疱性皮肤病症状，尤其是线状...

1.成人型 多见于中青年，损害为多形性，可呈环形或成群丘疹、水疱和大疱，对称分布四肢伸侧表面，如肘、膝和臀部。自觉瘙痒明显，临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别，但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。 　　2.儿童型 常见于5岁以下儿童，女孩发病率略高于男孩，最常见的特征性损害为炎症基底上的张力性水疱，这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤，常成丛排列，新发损害常在旧皮损的周围出现，水疱形成“颈圈”样的改变，患者常感瘙痒或灼痒，发病突然，形成大量张力性水疱，水疱破裂可继发感染。黏膜损害较少见，程度轻重不一，以口腔和结膜的损害稍常见，轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂，严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。 　　根据临床表现、组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积，即可基本确立诊断。成人型和儿童型稍有差异，成人型皮损类似疱疹样皮炎，儿童型多在学龄前发病，大疱发生于面部、口周、外阴周围，病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。

大疱性皮肤病
2013-06-30