大疱性类天疱疮

所属科室：皮肤性病科

　　大疱性类天疱疮(hullous pemphigoid)为一多见于老年人的大疱病，疱壁较厚，不易破溃。组织病理为表皮下大疱，免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性，预后良好。

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什么是大疱性皮肤病？...

大疱性皮肤病是指一组以大疱为基本损害的皮肤病，如天疱疮、类天疱疮等。这些病皮的原因是自身免疫反应，他们都是自身免疫性疾病

大疱性皮肤病
2013-06-26

什么是线状IgA大疱性皮肤病?...

线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses，LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病，主要发生于5岁以下的儿童，并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积，因此有人认为两者为同一疾病的不同表现，在这里，我们将两病归为一种疾病进行讨论。线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年，大部分为40岁左右，女性略多于男性，而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。

大疱性皮肤病
2013-07-12

大疱性皮肤病诊断依据是什么啊？...

临床依据 　　 　　1.多在40～60岁发病，但也有老年或青少年发病者。男女发病均等。 　　 　　2.好发于肢端及四肢伸侧，尤其是小腿伸侧、指趾及时膝关节伸面。常因轻微外伤后出现水疱，病情严重性因人而异，从几个皮损至泛发全身的皮损不等。 　　 　　3.皮损为正常皮肤上出现的张力性水疱或大疱，疱液清，偶有血疱，尼氏征阴性。愈合后留有疤痕和／或粟丘疹。 　　 　　4.约1／3患者有口腔粘膜水疱或糜烂，尤于两颊咬合处多见。部分病例可有疤痕性脱发和甲萎缩。 　　　　5.一般无自觉症状。 　　 　　6.家族中无类似大疱性皮肤病患者。

大疱性皮肤病
2013-07-02

线状IgA大疱性皮肤病的治疗方法...

　(一)治疗 　　1.氨苯砜或磺胺吡啶治疗本病可在24～48h产生明显效果，对氨苯砜治疗反应不能作为辅助诊断条件，因为有部分患者需与低剂量的皮质类固醇合用才能抑制水疱的形成，本病用无谷胶饮食治疗无明显效果。 　　2.儿童型大部为自限性，大部分在发病后2年内缓解，极偶然病人可持续到青春期，但症状与初发时相比较轻，治疗用泼尼松，1～2mg/(kg·d)，分2～3次服用，亦可用氨苯砜2mg/(kg·d)，两者联合使用可提高疗效。磺胺吡啶也有明显疗效。

大疱性皮肤病
2013-06-28

线状IgA大疱性皮肤病症状，尤其是线状...

1.成人型 多见于中青年，损害为多形性，可呈环形或成群丘疹、水疱和大疱，对称分布四肢伸侧表面，如肘、膝和臀部。自觉瘙痒明显，临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别，但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。 　　2.儿童型 常见于5岁以下儿童，女孩发病率略高于男孩，最常见的特征性损害为炎症基底上的张力性水疱，这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤，常成丛排列，新发损害常在旧皮损的周围出现，水疱形成“颈圈”样的改变，患者常感瘙痒或灼痒，发病突然，形成大量张力性水疱，水疱破裂可继发感染。黏膜损害较少见，程度轻重不一，以口腔和结膜的损害稍常见，轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂，严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。 　　根据临床表现、组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积，即可基本确立诊断。成人型和儿童型稍有差异，成人型皮损类似疱疹样皮炎，儿童型多在学龄前发病，大疱发生于面部、口周、外阴周围，病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。

大疱性皮肤病
2013-06-30