闭锁综合征

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    闭锁综合症(locked-in syndrome)又称闭锁症候群,即传出状态,系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变,多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞,导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,因此意识保持清醒,对语言的理解无障碍,由于其动眼神经与滑车神经的功能保留,故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害,双侧皮质脑束与皮质脊髓束均被阻断,外展神经核以下运动性传出功能丧失,患者表现为不能讲话,有眼球水平运动障碍,双侧面瘫,舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚,但因身体不能动,不能言语,常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。

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肛门闭锁的临床表现...

患儿出生后无胎粪排出,很快出现呕吐、腹胀等位肠梗阻症状,局部检查,会阴中央呈平坦状,肛区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的小凹,并有放射皱纹,刺激该处可见环肌收缩反应。婴儿哭闹或屏气时,会阴中央有突起,手指置于该区可有冲击感,将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。

什么是肛门闭锁?...

肠闭锁通常好发于回肠,其次十二指肠,空肠和结肠(十二指肠和空肠闭锁)。回肠闭锁生后1~2天后出现症状,腹部膨胀逐步加重,肛门停止排便,最后进食后呕吐。诊断步骤和手术前处理与其他类型肠闭锁一样,预后良好。

肛门闭锁预后怎么样?...

肠闭锁的预后与闭锁位置有关,单纯闭锁、空肠远端和回肠近端闭锁存活率高。近年来肠闭锁的死亡率明显下降,国内存活率在51.3%~73.3%,国外约70%~85%。低体重儿,并发其他畸形者存活率较低。

肛门闭锁的分类 ...

1.先天性肛门直肠狭窄;婴儿出生后不易排便,仔细检查可发现肛门存在,但由于肛管和直肠之间狭窄,不易排出粪便。   2.直肠内闭锁;肛门外观正常,肛管存在,但肛门与直肠之间不贯通,且有一定的距离间隔。这种畸形经常被忽视。   3.肛门直肠闭锁;肛门处可见凹陷,但与直肠尾端之间相隔的距离大,直肠尾端在肛门直肠肌环以上,又叫高位锁肛,该种锁肛症较多见。   4.肛门膜闭锁;肛门处可见凹陷,但无肛管,肛门与皮肤之间有一层膜而无贯通。在临床上把种叫低位锁肛,容易治疗。

先天性肛门闭锁治疗原则 ...

低位肛门闭锁,行会阴肛门成形术;   高位肛门闭锁及合并直肠泌尿系瘘,行一期后矢状入路肛门直肠成形术或分期后矢状入路肛门直肠成形术(即Pena手术)。   [疗效评价]   1.治愈:症状消失,排便正常或偶有污便。   2.好转:症状消失,排便基本正常,常有便失禁。   3.未愈:症状仍在,或排便完全失禁。