回旋形线状鱼鳞病

所属科室：皮肤性病科

回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征，是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑，犹如银屑病。

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线状IgA大疱性皮肤病症状，尤其是线状...

1.成人型 多见于中青年，损害为多形性，可呈环形或成群丘疹、水疱和大疱，对称分布四肢伸侧表面，如肘、膝和臀部。自觉瘙痒明显，临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别，但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。 　　2.儿童型 常见于5岁以下儿童，女孩发病率略高于男孩，最常见的特征性损害为炎症基底上的张力性水疱，这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤，常成丛排列，新发损害常在旧皮损的周围出现，水疱形成“颈圈”样的改变，患者常感瘙痒或灼痒，发病突然，形成大量张力性水疱，水疱破裂可继发感染。黏膜损害较少见，程度轻重不一，以口腔和结膜的损害稍常见，轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂，严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。 　　根据临床表现、组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积，即可基本确立诊断。成人型和儿童型稍有差异，成人型皮损类似疱疹样皮炎，儿童型多在学龄前发病，大疱发生于面部、口周、外阴周围，病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。

大疱性皮肤病
2013-06-30

线状IgA大疱性皮肤病的病理病因，线状...

(一)发病原因 　　病因尚不清楚，目前认为和自身免疫因素有关。 　　(二)发病机制 　　由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧，亦有少数研究报道抗原位于真皮侧，说明本病的靶抗原可能不止一种。免疫电镜发现，线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种，一种是沉积于透明板，另一种是沉积于致密板及其下方，第3种是致密板的上方和下方。而儿童慢性大疱性皮肤病的IgA沉积也是位于透明板，致密板及其下方。这些发现进一步支持多种抗原参与作为成人和儿童线状IgA沉积的靶抗原。初步研究发现抗原分子量为97kDa、285kDa和120kDa三种蛋白质。

大疱性皮肤病
2013-06-28

结结形肝硬化怎么办？

你好！依据你上面的描述，应该是结结形肝硬化，引起了脾大血小板低以及牙龈和鼻子出血的症状的了。 建议你最好是用些保护肝脏和活血化瘀丸进行合理的处理的了，那样就会减少这些症状的了，祝你健康。 你的这种情况应该主要是由于血小板低导致的情况，所以会出现出血的情况，另外脾大主要是肝硬化的结果。 你现在进一步的进行调整，针对性的进行改善和治疗。不用过于的担心，适当的进行调整和治疗。

肝硬化
2013-06-29

鱼鳞病怎么办？

您好！鱼鳞病又称“蛇皮癣”或蛇身,是一种皮肤干燥,鱼鳞状脱屑为主症的皮肤病,典型的症状表现在全身皮肤干燥,有灰褐色鳞屑和深重斑纹,起白皮,类似“鱼鳞状”或蛇皮状,冬重夏轻,一般无自觉症状,或仅有微痒,若久治不愈,或治疗不当,可波及全身,并遗传后代。 " 建议您试用维生素A,13－顺维甲酸,银屑灵或氨甲蝶呤;局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如鳞康等;有感染可外用抗菌素软膏,较难把皮肤变成正常人一样。

鱼鳞病
2013-06-01

遗传性鱼鳞病

您好，根据你的情况所描述鱼鳞病病在表皮，根在血液。体内存在血液基因病毒，在造血过程中产生一种“隐形血体蛋白”，与肌体代谢的有害产物活性氧相结合形成血毒，随血液循环全身，导致肝脏造血功能失调，从而产生皮肤粗糙干燥。危害极大！ 鱼鳞病患者可以采用“激活免疫疗法”从根源上解决鱼鳞病皮肤干燥问题，提高人体自身的免疫功能，恢复自然生理机能，避免反复发作，标本兼治、不复发，真正从根本解决了问题。

鱼鳞病
2013-06-03