小儿共济失调毛细血管扩张综合征

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共济失调毛细血管扩张综合征是一组多系统受累的常染色体隐性遗传性疾病,又称Louis Bar综合征,主要临床特征为小脑共济症状及面部皮肤、眼球结膜毛细血管扩张;患儿对电离辐射敏感,T细胞功能缺陷,易发生反复的呼吸道感染。

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小儿惊厥综合征...

小儿惊厥可能是高热引起的症状。主要表现出来的症状为:突然的全身或局部肌群呈强直性和阵挛性抽搐,常伴有意识障碍。建议一旦出现高热的症状就要及时输液退烧,并且要对出现的症状对症治疗。

支气管扩张怎么办...

1.保持呼吸道通畅 体位引流可以排除积痰,减少继发感染,减轻全身中毒症状。对脓痰多而引流不畅的患者,其作用有时不亚于应用抗生素。通过祛痰剂及支气管扩张剂稀释痰液再经体位引流清除痰液以减少继发感染和减轻全身中毒症状。   2.控制感染是支气管扩张急性感染期的主要治疗措施 应根据症状体征痰液颜色以及细菌培养结果而选用抗生素,按病情轻重决定抗生素用量,以及是否需要联合用药,同时要注意真菌和厌氧菌的感染。   3.手术治疗 反复呼吸道感染或大咯血患者,如病变范围局限在一叶或一侧肺组织,经药物治疗不能控制,全身状况良好,无重要脏器功能不全,可根据病变范围做肺叶或肺段切除术。   4.介入治疗为一门新兴的治疗手段,以创伤小恢复快的优点,可以通过选择性支气管动脉造影发现出血灶,并给予局部动脉栓塞。   5.择优方案 支气管扩张多以内科保守治疗为主,少量反复大量咯血,病灶局限,经内科治疗无效者应行手术或介入治疗。   

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