角膜色素环与肝豆状核变性的关系

并不是所有有K-F环的患者就是肝豆状核变性，角膜色素环与肝豆状核变性的关系，角膜色素环是角膜周缘周边然后的后弹力层的色素沉着，它由于过多的铜在角膜的沉积，因此，众所周知K-F环是肝豆状核变性重要的体征，见于95%的肝豆状核变性患者神经型的患者几乎是100%，肝型患者70%-80%，但神经型患者可以没有K-F环没有症状的患者，偶尔也可以出现K-F环，约30%的急性肝病的发病的小孩，儿童患者并没有K-F环经过系统驱铜治疗以后，若干年后或者肝移植之后，K-F环也是可以消退的，在此阶段肝豆状核变性患者也会没有K-F环话，K-F环对肝豆状核变性具有重要的诊断意义，但不是肝豆状核变性的特有的病症，其它很多疾病也可以出现假性的K-F环，比如原发性胆汁性肝硬化慢性活动性肝炎重型肝炎，重度淤积性黄疸以及酒精性肝硬化，儿童进行性肝内胆汁淤积，多发性骨髓瘤 眼内铜异物日本血吸虫病和非洲的稚虫感染，接受铜治疗的患者也会没有K-F环，因此对于无K-F环的患者，并不能排除肝豆状核变性，对于由K-F环并发了有肝损害的患者，也不一定是肝豆状核变性，这都需要我们什么，进行综合的检查诊断和分析进一步明确诊断。