小儿先天性巨结肠

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　　先天性巨结肠(congenital megacolon，Hirschsprung’s disease)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，以致肠管扩张、肥厚，是小儿常见的消化道畸形。

　　国外统计本病的发病率为每5000人中可见一例。国内统计占消化道畸形第2位。

　　首次就诊多在新生儿期，病人约90%为男


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小儿先天性主动脉瓣狭窄应该做哪些检查 ...

1.X线检查 心脏外形正常或扩大，以左心室增大为主，透视下收缩强烈，升主动脉影亦因狭窄后扩张而增宽，钡餐时在右前斜位可见左心房增大， 2.心电图检查 正常或显示左室肥大伴心肌劳损，Ⅰ，Ⅱ导联及心前区导联V5，V6，可见T波倒置， 3.超声心动图检查 主动脉根部曲线间的主动瓣波形不能见到正常的开放与关闭，呈一条较粗的曲线，随根部曲线作同步移动，有时可见到开放，但分离的幅度较小，升主动脉直径与瓣膜水平的主动脉根部直径比较，相对较小，左室壁及室间隔增厚明显，尚可应用多普勒技术估测跨瓣压差， 4.心导管检查 右心导管检查帮助不大，仅显示肺微血管，肺动脉及右心室压力均增高，左心导管检查发现升主动脉或周围动脉收缩压降低而左心室收缩压增高，二者间压力差明显，说明主动脉口有狭窄，周围动脉压力曲线上升缓慢，上升支上且有切迹，左心室造影显示左心室壁增厚及主动脉口狭窄的部位与程度， 5.CT和MRI CT和MRI检查对主动脉瓣狭窄诊断有一定的帮助，MRI自旋回波T1W图像可显示主动脉瓣增厚，左心室向心性肥厚，升主动脉狭窄后扩张等改变，梯度回波电影序列上可见低信号的异常血流束向升主动脉喷射，通过流速测量还可估计主动脉瓣狭窄所导致的压力阶差的大小，梯度回波电影序列还可非常准确地测量出左心室舒张末容量和左心室射血分数，如有主动脉瓣关闭不全，于左心室内可见低信号的异常血流，造影增强磁共振血管成像序列和多层螺旋CT则对升主动脉狭窄后扩张显示较好，对主动脉瓣狭窄与其他引起升主动脉扩张的疾病的鉴别有一定的帮助， 6.心血管造影

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