血友病

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血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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医患问答

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血友病是什么病？...

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三种，常用罗马数字表示为：I、II….XIII（即凝血因子一、二…至十三）。如果血液中缺乏某一种凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。

血友病
2013-06-29

你好，我想问血友病可以治疗吗？ ...

建议：你好：血友病属于遗传性疾病，临床上根据血友病的类型，给予患者补充凝血因子，避免出血。是可以对症治疗的。

血友病
2013-06-30

血友病涉及到生命危险吗发现一个月了 ...

建议：你好血友病，就是因为机体天生缺乏一些凝血因子，所以会可能容易出血，不容易止血，这时还是有危险的

血友病
2013-06-28

很小查出患血友病，偶有膝关节疼痛，皮下...

建议：血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。主要表现为出血症状。对于血友病治疗主要是控制出血，避免损伤，定期补充缺失的凝血因子，因为关节内出血导致的畸形，目前还只能预防，一旦发生关节畸形通常很难解决的，作手术容易导致出血不止的，所以一般还是保守治疗。

血友病
2013-06-29

血友病会随年龄增长而严重吗...

建议：你好，一般情况血友病会随年龄增长而严重的，建议你积极治疗，可以控制。

血友病
2013-06-30