胆道先天性畸形

　　先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻，是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因，病变可累及整个胆道，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁常见，占85%~90%，发病率女性高于男性，先天性胆道闭锁病因尚未完全了解，主要有两种学说，一是先天性发育畸形学说，另一个是病毒感染学说。胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁，仅椎少数量狭窄改变。胆管闭锁所致梗阻性黄疸，可致肝细胞损害，肝因淤胆而显著肿大、变硬、呈暗绿或褐绿色，肝功能异常若胆道梗阻不能及时解除则可发展为胆汗性肝硬化，晚期为不可逆性改变。按闭锁部位可分为三型：①肝内型：占大多数，可为肝内大胆管，或肝内小胆管，或全部胆管闭锁;②肝外型：可发生在肝外胆管任何部位，但肝内胆管正常;③混合型：肝内外胆管全部闭锁。胆道先天性畸形 症状:　①黄疸：梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁突出表现。一般出生时并无黄疸，1~2周后出现，呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色，大便渐为陶土色，尿色随黄疸加深而呈浓茶样，尿布样、黄皮肤、有瘙痒抓痕。2~3个月后可发生出血倾向及凝血机制障碍。 ②营养及发育不良：初期患儿情况良好，营养发育正常，表现与黄疸深度不相符。随后情况所有逐渐恶化，至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等 ③肝脾肿大：是先天性胆道闭锁的特点。出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大，3个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症，最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，于出生1年内死亡