朊蛋白病

所属科室：内科

    朊蛋白病是一组具传染性朊蛋白所致散发的，显性遗传的，可传染的中枢神经系统变性疾病，其病理特征是脑海绵状变性。

    已知朊蛋白并非病毒，也不是类病毒，而是一种特殊的具有传染性质的蛋白质（protinactious infectious particles，prion）。

    朊蛋白上一种糖蛋白，分子量约27~35道尔顿。正常脑组织中也含朊蛋白，并存在朊蛋白基因，位于20号染色体短臂上。正常脑组织朊蛋白（prion  protein，PrP）无致病性，其功能尚不清楚。感染性朊蛋白是朊蛋白的一种变异型，可引起脑组织海绵状变性。

    正常朊蛋白是α螺旋结构，是水溶性蛋白，可以被蛋白酶水解。而变异型朊蛋白则是β片状结构，不溶于水，不能被蛋白酶水解，也不能被核酸酶破坏，高压消毒及巴氏消毒不能灭活。变异型朊蛋白沉积在脑组织中，引起神经细胞退行性改变，造成海绵状脑病。

    皮质-纹状体-脊髓变性（Creutzfedt-Jokob Disease，CJD）是人类最常见由朊蛋白引起的疾病。疯牛病（BSE）的发现引起世界上极大震动，系通过被感染动物尸体加工成饲料喂饲牛而发生流行。本节重点介绍CJD。

专家科普

语音答疑

肝性脑病为什么要限制蛋白饮食

梁秋副主任医师灌南县第一人民医院

胶原蛋白是什么

王杭主任医师四川大学华西口腔医院

c反应蛋白正常值

新医生3 副主任医师上海市第一人民医院

什么是糖化血糖蛋白

李华副主任医师徐州矿务集团总医院

胶原蛋白容易过敏吗

王杭主任医师四川大学华西口腔医院

医患问答

甲胎蛋白137，26有一肝血瘤。请问是何病？

你好，根据你的描述，甲胎蛋白137，这不排除肝癌的可能。建议你需要进一步去医院做上腹部CT检查，可明确诊断。

病毒性肝炎

2013-06-03

糖尿病总蛋白为多少为高，其它蛋白分...

您好，根据您的情况建议你注射胰岛素，不得合并症，合并症就是一些附属的眼部疾病，脚部疾病，心脏病，脑血栓。如果是一类轻微的，那么可以吃些药，但是一定要控制饮食，少吃多顿，更要有好的睡眠和好的心情，很重要的，糖尿病是终身病，只有控制，去不了根的，平时的暴饮暴食一定要改，还有其他一些不好的习惯，祝您早日康复！

糖尿病

2013-06-01