肝豆状核变性患者出现血清铜蓝蛋白降低的原因

血清铜蓝蛋白显著降低被公认为是诊断肝豆状核变性的重要的生化指标，国内外均以铜蓝蛋白显著降低作为诊断肝豆状核变性的金标准之一。
患者家属看到自己的孩子的血清铜蓝蛋白降低担心是肝豆状核变性，肝豆状核变性患者的血清铜蓝蛋白水平血清铜蓝蛋白的生理变化，出生后至六个月内最低新生儿血清铜蓝蛋白的水平，只有正常人的1/5早幼期最高然后下降至正常水平，血清铜蓝蛋白正常值约为200到500毫克每升，何种铜蓝蛋白水平能够诊断肝豆状核变性，目前尚没有统一的标准，2008年美国肝脏协会制定了肝豆状核变性的诊疗指南中对于铜蓝蛋白的诊断价值，推荐为血中的铜蓝蛋白是小于50毫克每升，是诊断肝豆状核变性的有力证据，经轻中度的铜蓝蛋白的下降需要进一步的分析，根据报道27%的肝豆状核变性患者的血清铜蓝蛋白正常水平，因此铜蓝蛋白正常并不能排除肝豆状核变性，铜蓝蛋白降低也可见于别的疾病，如急慢性肝炎非硬化性肝病失代偿性肝硬化，药物性肝炎新生儿肠道吸收不了，肾病营养不良无铜蓝蛋白血症等，体检发现了血清铜蛋白降低并不能完全是肝豆状核变性，应就诊专科医生以进行系统分析诊断与鉴别诊断。