肝豆状核变性患者血清铜蓝蛋白水平如何

铜蓝蛋白是带有6个铜原子以及由1046个氨基酸组成的单一的多肽链，肝细胞内质网中合成的原血浆铜蓝蛋白与吸收的同离子结合形成全铜蓝蛋白突然蛋白的作用，有参与同的转运参与铁的代谢抗氧化作用以及参与炎症反应，以及作为肿瘤标志的指标而肝脏状核变性患者，由于ATP7B酶功能的障碍无法将铜离子转运给铜蓝蛋白前体，以合成全铜蓝蛋白因而肝豆状核变性患者的血中的铜蓝蛋白含量都会较低。