肝豆状核变性是一种铜储积病,为什么血清铜却减少

很多患者及其家属包括一些医生，经常会打电话或者是经常问，肝豆状核变性是一种铜储积病，过量的铜在体内蓄积也就是俗话说的铜中毒病，患者的血清铜却反而减少了，正常的情况下血中的2-5%的铜与白蛋白疏松结合，95-98%的铜与a2球蛋白进行结合形成了铜蓝蛋白，与白蛋白结合的铜易于和白蛋白分离，而沉积在组织中或者尿中排出游离铜与白蛋白结合的铜统称为非铜蓝蛋白依赖铜，铜蓝蛋白或与组织蛋白结合的铜没有毒性，只有非铜蓝蛋白依赖铜会造成这个组织的损伤产生铜毒性，我们检测的血清铜包括与铜蓝蛋白结合的铜与清蛋白氨基酸结合的铜正常值一般是11-25umol/L，因为血清中90%-95%的铜与铜蓝蛋白结合而肝豆状核变性患者的铜蓝蛋白显著降低，虽然肝豆是一种铜过量蓄积病，但是其血清铜通常降低，并且与铜蓝蛋白降低的程度成比例。