什么是阵发性的睡眠性的血红蛋白尿

阵发性的睡眠性血红蛋白尿，我们简称为PNH，这是一类后天获得性的溶血性疾病，这个病主要是因为造血干细胞出现了PIGA基因的突变，导致有一组通过糖基醇磷脂，毛连在细胞表面的膜蛋白出现了缺失，使得细胞的性能出现了变化。正常的造血细胞减少了，让异常的造血细胞获得相对优势，这种异常细胞缺乏GPI的毛连蛋白，从而对补体非常敏感，引起了溶血的临床表现，主要是一种血管内的溶血发作，表现为睡眠睡醒以后，可能会出现小便颜色的加深，像啤酒色或隔夜的茶水，又或者像酱油的颜色。在溶血比较严重时会出现血红蛋白尿，临床表现为全血细胞减少和血栓形成。