肝豆状核变性的病理分期

肝豆状核变性临床上分了五期：1、第一期就是肝铜蓄积期是出生至五岁左右这样的孩子，由于游离铜在肝脏内缓慢蓄积，逐渐引起肝细胞脂肪侵润和肝小叶的增生，大多数患儿不出现任何临床症状，少数的可发展为隐匿性的肝硬化，这时候就检查肝功能，查肝功能才发现转氨酶的会升高；2、第二期2A期，就是叫铜饱和释放期，5到10岁这样的孩子，游离铜在肝脏缓慢地蓄积，达到了饱和状态，再造成了肝细胞的大量坏死的同时，向血液中大量的释放铜离子，对红细胞产生毒性作用，导致急性溶血性贫血，部分患者的游离铜，以肝以外的组织进行沉着，2B期，也就是肝急性损伤期，部分患者虽然游离铜在肝脏的缓慢蓄积 ，达到了饱和状态，但铜向血液转移的困难，而游离铜在肝细胞浆内大量的相溶酶体转移，造成了组织的大量坏死，临床上表现为急慢性的肝衰竭，也是成为负性的肝豆状核变性；3、第三期就是脑铜蓄积期，大多数发生在十岁以上，肝脏释放的游离铜，在全身各脏器重新分布，主要在脑 肾脏和视网膜等组织中，大量的蓄积，然后导致了角膜色素环和肾小管的轻度变性，但一般这时候也不会出现神经精神的症状；4、第四期，就是神经精神期，此期这个时候除了发生了多小叶的坏死后的肝硬化，逐渐出现了多种多样的，椎体外系为主的神经症状，精神症状；5、第五期，疾病终末期，或者经治疗后缓解期，经过确切系统的驱铜治疗绝大多数的病人，临床症状有不同程度的改善，恢复工作或者是生活能力，而另一部分患者因误诊未为治或者是治疗不充分，迁延不愈日益加重慢性肝衰竭或者是严重的全身僵直挛缩进入了这个疾病的终末期。