浆细胞白血病是少见的多发性骨髓瘤的侵袭性的亚型。在外周血中存在大量的肿瘤性浆细胞,临床中浆细胞白血病主要分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病两大类。继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤,临床病理与多发性骨髓瘤基本相似,为多发性骨髓瘤的一种终末期表现。还也有少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性白血病和淀粉样变,而原发性浆细胞白血病(PPCL)属白血病独立类型,临床表现与急性白血病相似。具有发病年龄轻、起病急,症状明显等特点,通常患者伴有高热、出血、肝、脾、淋巴结肿大及胸骨压痛贫血以及粘膜出血器官的侵润,肝脾肿大比多发性骨髓瘤多见,还可能出现贫血及血小板减少,外周血白细胞明显增高,原发性浆细胞白血病的骨髓增生显著活跃,浆细胞系统明显增生,均较多发性骨髓瘤显著,畸形浆细胞也明显增多;而骨骼损害相对较轻。
什么是浆细胞白血病
发布于:2020年03月11日
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